卵巢透明细胞肿瘤

卵巢透明细胞肿瘤

概述:卵巢透明细胞肿瘤过去曾认为透明细胞肿瘤(clear cell tumor)来自中肾管,现已明确透明细胞肿瘤来自米勒管上皮。组织学上透明细胞肿瘤也见于阴道、子宫颈、子宫内膜和阔韧带。从理论上讲,卵巢透明细胞肿瘤可分为良性、交界性和恶性。

流行病学

流行病学:卵巢透明细胞肿瘤占卵巢上皮性癌的5%~11%,也有报道达15%。平均发病年龄48~58岁,但以45岁以上为多,几乎所有的病例都大于25岁。卵巢透明细胞肿瘤中的良性极少见、交界性比较少见。

病因

病因:有不少作者报道年轻妇女下生殖道透明细胞癌,与母亲妊娠期间服用雌激素有关。

发病机制

发病机制:
    1.良性  由透明细胞和鞋钉细胞(hobnail cell)镶衬于纤维瘤样组织组成。
    2.交界性  肿瘤大小不等,呈分叶状,实性或实性伴小囊形成。已诊断的为数不多的交界性透明细胞肿瘤多为腺纤维瘤(adenofibroma),其他有透明细胞腺瘤(clearcell adenoma)和囊性腺纤维瘤(cystadenofibroma)。瘤细胞巢的上皮由1~3层多角形细胞或鞋钉状细胞组成,非典型细胞可见,核分裂象每10个高倍野不多于3个,间质无浸润。
    3.恶性  多为囊实性,质韧,大小不等,单侧多,双侧可达24%。切面呈鱼肉状,或淡黄色,常伴有出血、坏死。仔细检查常可发现伴有子宫内膜异位。镜下可见透明细胞、鞋钉细胞及嗜酸性细胞。细胞核有异形,可见核分裂象,较交界性多(图1)。

临床表现

临床表现:常因腹部肿物、腹胀而就诊。半数患者有不育史、月经紊乱或绝经后出血。10%左右合并高血钙症,其典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。手术切除肿瘤后高血钙往往于36h内迅速恢复正常,若肿瘤复发,血钙又复升。透明细胞癌与子宫内膜异位症的关系密切,合并盆腔子宫内膜异位症可高达25%~50%,高于其他所有卵巢癌包括卵巢宫内膜样癌。卵巢透明细胞癌常因肿物较大,诊断时以早期居多,可高达50%~65%,这一点也不同于其他卵巢上皮性癌。

并发症

并发症:并发盆腔子宫内膜异位症

实验室检查

实验室检查:血清钙等电解质检测、血液生化检查、肿瘤标志物检查。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理学检查。

诊断

诊断:根据腹部肿块及相应临床表现、体征及实验室检查可以作出诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:卵巢透明细胞肿瘤需与卵巢其他上皮性肿瘤如卵巢浆液性肿瘤、黏液性肿瘤相鉴别。

治疗

治疗:根据手术分期决定手术范围,术后辅以化疗。Sugiyama对比卵巢透明细胞癌与浆液性癌用铂类治疗的效果,前者对顺铂的反应率明显不如后者,有待寻找更好的化疗方案。

预后

预后:尽管诊断时以早期居多,但复发率却较其他上皮性癌高,预后较浆液性癌差。但良性、交界性手术切除预后较好。

预防

预防:早期发现、早期治疗、做好随访。

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